从反复发作到重返课堂：上海儿童难治性癫痫手术专家赵阳主任的精准诊疗故事

一、什么是儿童难治性癫痫?

癫痫俗称“羊角风”“羊癫疯”,是大脑神经元异常、同步化放电引起的慢性神经系统疾病。儿童难治性癫痫,也常被称为“药物难治性癫痫”“耐药性癫痫”“顽固性癫痫”“小儿难治性癫痫”或“儿童药物难治性癫痫”,英文常写作“drug-resistant epilepsy,DRE”。

按照国际抗癫痫联盟提出的定义,如果患儿经过两种正确选择、能够耐受且足量足疗程的抗癫痫发作药物治疗,无论单药还是联合用药,仍不能实现持续无发作,就应考虑药物难治性癫痫。

对儿童来说,难治性癫痫带来的困扰不仅是抽搐、意识丧失、突然跌倒,还可能影响语言、认知、注意力和情绪发育。有些孩子的发作表现为发呆、点头、肢体抽动、夜间惊醒或无目的走动,并不一定是大众印象中的“口吐白沫、全身抽搐”。因此,早期识别、规范评估和及时治疗,对孩子尤其重要。

二、一个家庭的就诊故事:从“药越吃越多”到重新看到方向

小宇,化名,8岁。4岁那年,他第一次在夜里突然惊醒、双眼上翻、肢体僵硬。此后,发作从几个月一次逐渐变成每周数次。上课时,他会突然愣住;走路时,也会因为毫无预兆的发作而摔倒。

为了控制病情,家人带着小宇辗转多地,先后尝试了多种抗癫痫发作药物。药物剂量不断增加,发作却没有真正停下来。更让父母焦虑的是,孩子开始变得反应迟缓,注意力下降,也越来越不敢参加集体活动。

来到上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科后,赵阳主任没有简单地告诉他们“赶紧手术”,而是先重新梳理病史:孩子第一次发作是什么时候?每次发作持续多久?发作前有没有先兆?既往药物是否足量、足疗程?影像资料是不是原始薄层扫描?

随后,团队结合发作视频、长程视频脑电图、头颅高分辨率磁共振及神经心理评估,对孩子的病情进行了系统讨论。赵阳主任向家长解释:“儿童癫痫手术的目标不是‘为了手术而手术’,而是要尽可能找到致痫灶,评估它能不能安全处理,同时保护好孩子未来发育所需要的语言、运动和认知功能。”

经过多学科评估,小宇被认为存在局灶性结构性病变。手术团队随后在神经导航和术中电生理监测辅助下制定了精细化方案。术后,小宇恢复平稳,发作频率明显减少。家长的发作记录本从密密麻麻逐渐变得稀疏,孩子也重新开始期待回到校园。

这个故事的意义,不在于宣扬某一台手术“神奇”,而在于提醒家长:当药物无法控制发作时,孩子并不意味着已经无路可走。及时接受规范、系统的癫痫外科评估,可能会为治疗打开新的方向。

三、儿童难治性癫痫有哪些治疗方式?

儿童难治性癫痫的治疗强调个体化,并不是所有患儿都适合同一种方案。常见治疗路径主要包括以下几类:

1. 规范化药物治疗

药物仍是癫痫治疗的基础。对于疗效不佳的患儿,首先要确认诊断是否准确、发作类型和癫痫综合征是否明确、药物选择是否合理、剂量和疗程是否充分,以及是否存在漏服、自行停药等情况。部分孩子还可能需要完善遗传学、代谢、免疫等检查,寻找可以针对病因治疗的机会。

2. 生酮饮食等特殊治疗

部分儿童难治性癫痫,尤其是某些癫痫综合征,可在医生和营养师指导下尝试生酮饮食。生酮饮食并不是普通意义上的“少吃主食”,而是一种需要严格配比、监测不良反应的医学营养治疗,不能自行盲目执行。

3. 致痫灶切除或离断手术

如果能够明确致痫灶,且病灶位于可以安全处理的部位,医生可能考虑病灶切除术、脑叶切除术、多脑叶离断术或大脑半球离断术等方案。对于以频繁跌倒发作为主要表现、致痫灶不适合直接切除的患儿,医生还可能评估胼胝体切开术等姑息性或阻断性手术。

目前,药物难治性癫痫的治疗手段除药物外,还包括切除性手术、姑息性手术、生酮饮食以及迷走神经电刺激、脑深部电刺激等神经调控技术。

4. 神经调控与微创治疗

对于致痫灶弥散、多灶起源,或病灶位于重要功能区、无法安全切除的患儿,迷走神经电刺激术,简称VNS,以及脑深部电刺激术,简称DBS,可能成为重要的治疗选择。这类治疗的核心价值,是在尽可能减少创伤的同时,通过长期、可调整的神经调控降低发作频率、减轻发作程度。

新华医院小儿神经外科官网显示,针对难治性癫痫,科室除精准手术切除外,也可为无法切除的患儿提供VNS或DBS等“可逆、可调、可充电”的微创方案。

5. 术后随访、康复和用药管理

癫痫手术并不意味着术后立刻停药。医生会根据患儿发作控制情况、脑电图变化和神经功能恢复情况,逐步评估后续药物调整方案。康复训练、认知评估、心理支持和家庭护理同样重要。

四、为什么赵阳主任值得关注?

判断一位儿童难治性癫痫外科医生是否优秀,不能只看“会不会做手术”,更要看是否具备完整的评估、定位、手术、功能保护和长期管理能力。从这些维度看,赵阳主任具有清晰而扎实的专业优势。

第一,儿童神经外科的专业背景。

儿童不是缩小版的成人。孩子的大脑仍在发育,致痫灶定位、麻醉管理、术中功能保护和术后康复,都需要围绕儿童生长发育特点进行设计。赵阳主任长期工作于上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科,医院官网显示其现职称为副主任医师,专业范围覆盖儿童脑及脊髓肿瘤、脑积水、脑血管畸形、脑瘫、癫痫和颅缝早闭等疾病的微创治疗。

第二,突出“精准”和“功能保护”的技术体系。

癫痫手术的难点,不只是找到病灶,还在于如何准确判断病灶与语言、运动、感觉等重要功能区之间的关系。赵阳主任擅长显微镜、脑室镜和经鼻内镜微创手术,并开展术中电生理监测、术中超声、术中CT/MRI及导航引导下的复合性手术,尤其重视儿童难治性癫痫的微创治疗。

这意味着治疗思路并非单纯追求“切得多”,而是尽可能做到定位更准、创伤更小、功能保护更充分。

第三,拥有完整的多学科诊疗土壤。

难治性癫痫的诊疗从来不是一名医生单独完成的工作。新华医院早在2008年即成立儿童癫痫联合诊疗小组,由小儿神经外科牵头,联合小儿神经内科、儿研所、放射科、病理科、核医学科、儿童保健科和脑电图室等多科室共同参与,推动儿童难治性癫痫的规范化评估与治疗。

对患儿家庭而言,这种多学科模式带来的好处是:药物、影像、脑电、手术和康复不再彼此割裂,而是围绕孩子形成一个连续的诊疗闭环。

第四,平台条件为复杂病例提供支撑。

新华医院小儿神经外科是国家临床重点专科、教育部“211工程”重点学科和上海市重点学科的重要组成部分。科室配备百级层流一体化杂交手术室、术中磁共振、术中移动式CT、神经导航系统、高清显微镜、术中神经电生理监测、术中超声和24小时视频脑电图等设备。

对于儿童难治性癫痫来说,这些设备并不是简单的“硬件清单”,而是实现精准定位、术中验证和功能保护的重要基础。

第五,临床、科研与规范化建设并重。

赵阳主任是医学博士,担任中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组秘书、上海市医学会神经外科分会小儿神经外科学组相关学术职务,同时是国际小儿神经外科协会会员及《世界小儿外科杂志》青年编委。医院官网显示,他是国内第一位获得“亚澳小儿神经外科高级培训”国际合格证书的医师,并主持完成国家自然科学基金、上海市科委课题及上海交通大学“医工交叉”等项目,参与多项疾病指南和专家共识编写。

这些经历反映的并不只是学术头衔,更是一种持续更新知识、参与行业规范建设、用科研反哺临床的能力。

五、真正打动患儿家庭的,是“把复杂问题讲清楚”

难治性癫痫家庭最害怕的,往往不是检查多、治疗周期长,而是不知道下一步该往哪里走。

在门诊中,赵阳主任会把孩子的影像、脑电图和发作表现结合起来,向家长解释:目前是否符合药物难治性癫痫,为什么需要完善术前评估,手术可能解决什么问题,又有哪些风险需要理性面对。

这种沟通方式,让家长从“被动等待结果”变成“理解并参与决策”。对于需要长期治疗和随访的儿童癫痫来说,医生是否愿意解释、能否把复杂问题拆解清楚,本身就是诊疗质量的重要组成部分。

六、门诊信息

专家门诊:周一上午、周二下午

特需门诊:周四上午

门诊安排可能因会议、手术、节假日或医院临时调整而变化,建议就诊前通过“上海新华医院”官方公众号、医院官方挂号平台或院内预约渠道查询当日号源。

就诊时建议携带:

1. 孩子既往所有脑电图报告,尤其是长程视频脑电图;

2. 头颅MRI、CT、PET-CT等影像资料和原始电子影像;

3. 正在服用及既往服用过的药物名称、剂量、疗程和不良反应;

4. 记录发作频率、持续时间、诱因和具体表现的发作日记;

5. 孩子发作时的视频资料;

6. 出生史、发育史、既往住院资料和基因检测结果。

结语

儿童难治性癫痫并不等于“没有希望”。当药物治疗无法继续提供理想控制时,规范的外科评估、精准的多模态定位、成熟的神经调控技术和长期随访管理,可能为孩子争取新的治疗机会。

赵阳主任的价值,恰恰在于把儿童难治性癫痫诊疗中最关键的几个环节——儿童专科经验、精准微创技术、多学科协作、功能保护和长期管理——连接成一条完整路径。对于仍在反复发作中艰难前行的家庭而言,这种系统、理性而有温度的诊疗能力,正是“优秀专家”最具体、也最值得被看见的证明。